Définition générale des tremblements chroniques.
Les tremblements sont des mouvements rythmiques, oscillatoires secondaires à l’alternance répétitive de contractions et de détentes musculaires.
Les tremblements sont classés selon :
– leur fréquence :
- Lent
- Rapide
- Très rapide
– leur rythme :
- Lent : 3 à 5 par seconde
- Rapide : 6 à 12 par seconde
- Très rapide : 13 et 18 par seconde
– leur distribution :
On peut retrouver des tremblements répartis quasiment sur tout le corps suivant les pathologies :
- les mains
- les bras
- le cou
- la tête
- la voix
- les jambes
- …
– leur circonstance de survenue
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Au repos : tremblement de repos ;
Le tremblement parkinsonien a les caractéristiques sémiologiques suivantes:
a) présent au repos et disparaissant lors du mouvement ;
b) lenteur (4-6 Hz) ;
c) touchant les membres, éventuellement la mâchoire mais épargnant le chef ;
d) unilatéral ou très asymétrique.
e) aggravé par les émotions et le calcul mental.
Lorsque le tremblement présente l’ensemble de ces caractéristiques, il est quasi pathognomonique d’une maladie de Parkinson.
Il n’est cependant pas obligatoire pour le diagnostic. Il peut être présent dans d’autres syndromes parkinsoniens en particuliers iatrogènes.
Il répond aux traitements anticholinergiques et dopaminergiques.
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Le tremblement postural :
Le tremblement postural ou d’attitude est un tremblement rotatoire grossier de la musculature proximale, maximal lors du maintien d’une attitude fixe ou du port d’une charge.
La cause la plus fréquente de tremblement postural est le tremblement essentiel dont l’origine est inconnue. C’est une cause de tremblements plus fréquente que la maladie de Parkinson. Dans plus de la moitié des cas, il existe des antécédents familiaux (suggérant une hérédité autosomique dominante à pénétrance variable). Il survient préférentiellement au deux extrêmes de la vie (jeune adulte, sujet âgé).
– Le tremblement est présent dans la posture mais aussi dans l’action (écriture, manipulation d’un verre, etc.). Il est majoré par le stress. Il affecte les membres supérieurs de façon bilatérale mais parfois asymétrique. Il peut toucher le chef (type « non-non ») et la voix (chevrotante), il est plus rare aux membres inférieurs (un tiers des patients). C’est un tremblement rapide de 6 à 12 Hz. L’examen neurologique est, en dehors du tremblement, strictement normal (en particulier aucun signe akinéto-rigide associé). Souvent, il est calmé par une prise d’alcool (50%).
– L’évolution est lentement progressive mais, lorsqu’il devient intense, peut être une source de handicap social et fonctionnel majeur en particulier chez le sujet âgé ou sa fréquence diminue et son amplitude augmente.
– Diagnostics différentiels de tremblement postural :
• le tremblement de la maladie de Parkinson avec composante posturale
• le tremblement iatrogénique (neuroleptiques);
• l’exagération du tremblement physiologique que peuvent provoquer une
thyrotoxicose, l’anxiété, certains médicaments (antidépresseurs tricycliques, lithium, dépakine);
• la maladie de Wilson (cf. chapitre « maladie de Parkinson)
• le tremblement dystonique ;
• le tremblement secondaire à une lésion cérébelleuse
tremblements d’action ou d’intention.
Le tremblement » intentionnel » correspond à une oscillation d’un membre lorsqu’il approche d’une cible.
Le tremblement est la résultante de mouvements oscillatoires rythmiques au niveau d’une articulation. Le tremblement s’examine en position de repos (mains reposant sur un plan, malade décontracté) à l’attitude dans le maintien de la posture (manœuvre du serment, manœuvre du bretteur) et à l’action (épreuve doigt-nez). On distingue le tremblement de repos (caractéristique de la maladie de Parkinson), le tremblement postural et d’action (tremblement essentiel) et le tremblement d’action et d’intention (tremblement cérébelleux).
Il est de nature le plus souvent cérébelleuse par atteinte du cervelet ou de ses (pédoncule cérébelleux supérieur).
Le tremblement s’accentue avec la vitesse du mouvement et à l’approche de la cible (tremblement intentionnel), il est le plus souvent ample et l’on parle alors parfois de « dyskinésies volitionnelles ». Il s’accompagne de signes caractéristiques commel’hypermétrie. Les causes les plus fréquentes sont :
- la sclérose en plaques,
- les séquelles de traumatisme crânien,
- les causes dégénératives (atrophies cérébelleuses acquises ou héréditaires),
- les lésions vasculaires ou toute autre lésion structurale du cervelet et de ses voies de sorties.
Son traitement est extrêmement difficile car il répond peu ou pas aux traitements. La stimulation thalamique peut constituer une solution mais moins efficace que dans le tremblement essentiel ou parkinsonien.