La dystonie :

Qu’est-ce que la Dystonie?

On utilise le terme de dystonie pour désigner un trouble moteur caractérisé par des contractions musculaires involontaires qui, selon leur diffusion, provoquent des attitudes, des postures anormales de tout ou partie du corps, accompagnées ou non de mouvements anormaux. La dystonie est donc un trouble du mouvement et en général, les autres fonctions cérébrales ne sont pas touchées. Par exemple, chez une personne souffrant de dystonie, l’intellect, la personnalité, la mémoire, la vue, l’ouie, etc… sont généralement normaux.

Quels sont les symptômes?

Les premiers symptômes peuvent être de nature très générale et seront uniquement perceptibles après des efforts soutenus, le stress ou la fatigue. Après un certain temps, les symptômes deviendront plus précis et peuvent s’étendre. Il peut y avoir stabilisation de la situation ou celle-ci peut évoluer.

Rotation involontaire au niveau de la nuque ou tension importante en cas de grande fatigue.
Le graphisme qui devient de plus en plus mauvais après quelques phrases d’écriture.
Les yeux sont fatigués et sujets aux picottements.
Rotation interne d’un pied lorsque la jambe est soulevée.
Avoir une jambe qui traîne.
Avoir les pieds traînants après une course ou une longue promenade.
tremblements.
Le changement de voix et/ou des difficultés de parole.

Subdivision:

Suivant l’âge:

jeune âge, jeunes adultes et adultes. En règle générale il est admis que lorsque la dystonie se manifeste pendant l’enfance, il est plus fréquent qu’elle s’étende à plusieurs parties du corps et donc, le patient sera gravement handicapé par cette affection. En revanche une dystonie qui commencera à l’âge adulte limite restera limitée à la partie du corps où elle aura commencé.

Suivant l’origine:

Sporadique.
Signifie que personne d’autre dans la famille ne souffre d’une forme de dystonie. Il n’a pas été exclu du reste que d’autres membres de la famille auraient pu avoir une forme de dystonie mais celle-ci sera passée inaperçue.
Symptomatique.
Indique qu’une cause sera à l’origine de la dystonie.
Idiopathique.
La cause de la dystonie n’est pas encore connue. Le patient a été génétiquement déterminé .En ce qui concerne la forme généralisée, des chercheurs ont mis en évidence des gènes qui seraient à l’origine de la dystonie. Chez 30% des personnes examinées avec une dystonie héréditaire apparente, les membres de la famille présentent également ce type gène. Il est étrange de constater cependant que malgré la présence du gène, toutes les personnes ne développeront pas la dystonie.
Paroxysmale.
C’est un syndrome où il a été établi de façon certaine qu’il y a eu un passé épileptique . Cette dystonie est caractérisée par des fluctuations dans une journée. Elle débute souvent à un âge précoce ( dystonie progressive ou syndrome de Segawa). Les enfants diagnostiqués avec ce syndrome sont souvent faussement reconnus comme atteints de parésie cérébrale.

Plus largement:

Focale.
Se dit lorsque l’affection reste restreinte à une partie du corps.
Multifocale.
Indique une dystonie dans plusieurs parties du corps ne se jouxtant pas.
Segmentaire.
Lorsque les mouvements et/ou les attitudes s’étendent à deux parties du corps avoisinantes on parlera de dystonie segmentaire.
Généralisée.
Diffusée au corps entier, cette forme prendra le nom de dystonie généralisée.
Hémidystonie.
L’hémidystonie est une forme de dystonie spéciale . Dans plus de 80% des cas, les symptômes apparaissent suite à un problème ou un traumatisme du cerveau.

Le diagnostique.

Pour le praticien, il est important de faire la distinction entre une forme primaire et secondaire de la dystonie. L’historique des maladies et un examen physique permettront de produire les indications quant à un traumatisme cervical – ou l’endommagement de la moëlle. Des examens complémentaires seront alors nécessaires pour confirmer ce diagnostic . Comme la réalisation des radiographies, un E.E.G, un C.T. ou M.R.I. ainsi qu’une ponction lombaire – ou un examen sanguin. Lors de l’examen physique, il faudra être attentif à ce qui suit : l’historique de la maladie, l’extension éventuelle des symptômes, d’autres phénomènes neurologiques comme une perte de réflexe, la perte de force, les dysfonctionnements de coordination. En plus de l’historique des symptômes, il est important de savoir à quel âge les symptômes ont commencé. Comment il sont apparus (occasionnels, progressant rapidement ou progressivement). L’étendue, et le soutien rencontré dans la famille. D’autres phénomènes seront également pris en compte comme la perte de force ou des attaques ‘épileptiques ‘, ainsi que la prise de médicaments.

Multiple formes de dystonie.

Comme en Belgique il n’y a pas encore de résultat de recherches précises disponibles, nous nous tournons vers les résultats obtenus par les chercheurs américains. Certaines formes de dystonie apparaissent plus fréquemment auprès de certains groupes ethniques que d’autres. Toutefois à ce jour, il n’y a aucune indication qui permet de faire une distinction entre les formes de la maladie et les différents pays et les continents. Il a été constaté que la dystonie idiopathique survient chez 33 personnes pour 100.000 habitants. Cela signifie 5.000 patients pour la Belgique. A ce nombre il faut ajouter les patients souffrant d’une dystonie symptomatique dont le nombre total ayant l’une ou l’autre forme de dystonie est estimé à 10.000. Vous penserez que ce nombre est trop faible, mais ne sont pas reprises dans ces chiffres les personnes ayant une forme de dystonie induite par une autre maladie. Le nombre total de malades serait nettement plus élevé si nous connaissions tous les cas. La dystonie est environ 6x plus rare que la Maladie de Parkinson, mais en tout cas aussi fréquente que les multiples scléroses (MS).

Source : site de l’Association belge pour l’association de la dystonie.