L’ataxie

 

C’est un trouble de la coordination des mouvements, mais sans atteinte de la force musculaire. Diverses affections neurologiques peuvent en être la cause.

Selon que les troubles apparaissent à la station debout, à la marche ou lors de l’exécution d’un mouvement, on parle respectivement d’ataxie statique, locomotrice ou cinétique.

La lésion peut être située au niveau du cervelet qui est le centre de la coordination des mouvements (cas le plus fréquent), ou au niveau de voies nerveuses de la sensibilité profonde ou d’autres régions du cerveau.

La fréquence de l’ataxie est-elle élevée ?

Elle est rare : quelques milliers de Français sont concernés.

L’ataxie de Friedreich est une ataxie d’origine héréditaire. Elle touche environ 1.500 Français et les premiers symptômes apparaissent le plus souvent vers l’adolescence.

Les ataxies spinocérébelleuses autosomiques dominantes ne sont guère plus fréquentes, mais les signes débutent souvent plus tardivement, entre 30 et 50 ans.

L’ataxie peut également faire suite à une maladie, comme certaines tumeurs frontales. Autrefois, l’infection par la syphilis , lorsqu’elle n’était pas traitée, entraînait une atteinte de la moelle épinière avec une ataxie locomotrice (tabès), mais cette complication ne se rencontre plus guère en France.

Dans l’ atrophie corticale postérieure, également rare, l’atrophie progressive de toute la partie arrière du cerveau (lobes pariétaux et occipitaux), provoque différents troubles, dont l’impossibilité d’attraper les objets visualisés.

Quels sont les symptômes de l’ataxie ?

En cas d’ataxie, de nombreux mouvements peuvent être touchés, depuis l’élocution et l’écriture, jusqu’à la marche. La vie quotidienne en est d’autant perturbée.

En cas d’ataxie statique et locomotrice, la démarche peut être pseudo-ébrieuse, comme si la personne avait bu trop d’alcool. D’ailleurs, les chutes sont fréquentes.

En cas d’ataxie cinétique, les mouvements sont imprécis et l’écriture se dégrade. Il peut également y avoir des difficultés d’élocution. Enfin, pour saisir un objet, la personne ataxique a tendance à dépasser son but.

Les personnes touchées par une ataxie ne sont pas toutes gênées de la même façon : parfois, elles sont juste un peu « maladroites » et peuvent mener une vie quasi normale. Pour d’autres en revanche, l’autonomie est très affectée.

Quels sont les facteurs de risque de l’ataxie ?

Hormis quelques cas familiaux dans certaines formes d’ataxie héréditaire (notamment les ataxies spinocérébelleuses autosomiques dominantes), il n’y a pas de profil type.

Dans les familles à risque, un conseil génétique peut être proposé. Chez l’adulte dont l’un des parents est atteint d’une forme d’ataxie spinocérébelleuse autosomique dominante, les tests permettent de savoir s’il est lui-même touché ou indemne. Et en cas de désir d’enfants, le diagnostic prénatal peut être demandé en cas de volonté d’ interruption de grossesse, si le résultat s’avère défavorable.

Comment se fait le diagnostic de l’ataxie ?

L’ examen neurologique permet de poser le diagnostic d’ataxie. De plus, les ataxies pour lesquelles un gène défectueux a été identifié peuvent bénéficier d’un dépistage génétique.

Qui consulter ? En cas de troubles de la coordination et dans le cadre du parcours de soins, il faut consulter le médecin traitant qui renvoie vers le neurologue ou vers une consultation génétique (notamment en cas d’antécédents familiaux), au moindre doute.

En quoi consiste le bilan ? L’interrogatoire (à propos de la gêne ressentie), l’examen neurologique et des réflexes, permettent déjà de soupçonner une ataxie. L’IRM peut permettre de trouver le siège de la lésion. Et si l’on soupçonne une forme héréditaire, des tests génétiques peuvent être pratiqués.

Quels sont les principaux traitements ?

Il n’y a pas de traitement spécifique.

Le traitement est purement symptomatique. La rééducation fonctionnelle et la prise en charge médicale, psychologique et sociale, sont essentielles.